Belangrijkste verschil - Polycythemia versus Polycythemia Vera
Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Deze toestand kan verschillende oorzaken hebben. Wanneer een patiënt polycytemie krijgt als vervolg op een onderliggende ziektetoestand, staat dit bekend als secundaire polycytemie. Aan de andere kant staat polycytemie als gevolg van een primaire storing in de fysiologische mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van hemoglobine bekend als primaire polycytemie. Polycythaemia vera is de meest voorkomende oorzaak van primaire polycytemie en wordt gedefinieerd als een klonale stamcelaandoening waarbij er een wijziging is in de pluripotente voorlopercellen die leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. Het belangrijkste verschil tussen polycytemie en polycytemie vera is dat polycytemie de toename is van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine,en PCV terwijl polycythaemia vera een van de oorzaken is van polycytemie.
INHOUD
1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is polycytemie
3. Wat is polycytemie Vera
4. Overeenkomsten tussen polycytemie en polycytemie Vera
5. Vergelijking zij aan zij - Polycytemie versus polycytemie Vera in tabelvorm
6. Samenvatting
Wat is polycytemie?
Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Er zijn twee hoofdvormen van polycytemie: absolute erythrocytose en relatieve erythrocytose; bij absolute erytrocytose is er een echte toename van het rode bloedcelvolume en bij relatieve erythrocytose is er een afname van het plasmavolume bij een normaal erytrocytvolume.
Oorzaken
Primaire polycytemie
- Polycytemie Vera
- Mutaties in de erytropoëtinereceptor
- Hemoglobines met hoge zuurstofaffiniteit
Secundaire polycytemie
- Hypoxische toename van erytropoëtine
- Grote hoogte
- Chronische longziekte
- Hartziekte
- Slaapapneu
- Morbide obesitas
- Zwaar roken
- Verhoogde affiniteit van hemoglobine
- Ongepaste toename van erytropoëtine
- Niercelcarcinomen
- Hepatocellulaire carcinomen
- Bijniertumoren
- Cerebrale hemangioblastomen
- Enorme baarmoederleiomyoom
- Overtoediening van erytropoëtine
De erytropoëtinespiegels zijn normaal of verhoogd bij secundaire polycytemie.
Secundaire polycythemieën worden behandeld door middel van het beheer van de onderliggende oorzaak. Elke tumor die direct of indirect resulteert in een toename van de erytropoëtineproductie, moet operatief worden weggesneden. Zware rokers hebben meer kans op secundaire polycytemie, aangezien de verhoogde niveaus van gecarboxyleerd hemoglobine de natuurlijke routes van erytropoëtineproductie stimuleren. Trombose, bloeding en hartfalen zijn de complicaties van secundaire polycytemie. Venesectie kan ook helpen bij het verlichten van de symptomen, vooral als de PCV hoger is dan 0,55 / microliter.
Wat is Polycythemia Vera?
Polycythaemia vera is een klonale stamcelaandoening waarbij er een wijziging is in de pluripotente voorlopercellen, wat leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. Een overgrote meerderheid van de patiënten die aan deze aandoening lijden, hebben mutaties in het JAK2-gen opgelopen.
Klinische kenmerken
Er is een verraderlijk begin. De typische presentatie is een oudere patiënt van meer dan 60 jaar die klaagt over vermoeidheid, depressie, duizeligheid en oorsuizen.
Behalve deze niet-specifieke symptomen kan de patiënt,
- Hypertensie
- Angina
- Claudicatio intermittens
- Bloedingsneiging
- Hevige jeuk na een goed bad
- Jicht
- Bloedingen
- Trombose
- Plethora
Diagnostische criteria
Belangrijke criteria
- Hemoglobinegehalte hoger dan 185 g / l bij mannen en 165 g / l bij vrouwen
- De aanwezigheid van JAK2-mutatie
Kleine criteria
- Beenmergbiopsie toont hypercellulariteit voor leeftijd met panmyelose
- Verlaagde serum erytropoëtinespiegel
- Endogene kolonie van erytroïde vorming in vitro
Er moet ten minste één ondergeschikt criterium met zowel de hoofdcriteria als één hoofdcriterium met een van de ondergeschikte criteria aanwezig zijn om een diagnose van PV te stellen.
Beheer
Het doel van de behandeling is het handhaven van een normaal bloedbeeld om complicaties zoals trombose te voorkomen. De volgende interventies zijn de steunpilaren bij het beheer van PV
- Venesectie
- Chemotherapie
- Toediening van een lage dosis aspirine voor patiënten die eerder trombotische episodes hebben gehad.
- Toediening van anagrelide om differentiatie van megakaryocyten te voorkomen
30% van de patiënten met PV kan myelofibrose hebben en 5% van de patiënten kan myeloblastische leukemie krijgen.
Wat zijn de overeenkomsten tussen polycytemie en polycytemie Vera?
Polycythaemia vera is de meest prominente oorzaak van primaire polycytemie
Wat is het verschil tussen polycytemie en polycytemie vera?
Diff Artikel Midden voor Tafel
Polycythemia versus Polycythemia Vera |
|
| Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. | Polycythaemia vera is een klonale stamcelaandoening waarbij er een wijziging is in de pluripotente voorlopercellen die leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. |
| Oorzaken | |
|
Primaire polycytemie
Secundaire polycytemie- Hypoxische toename van erytropoëtine
- Ongepaste toename van erytropoëtine
|
Polycythaemia vera, de meest prominente oorzaak van primaire polycytemie, is te wijten aan een mutatie in het JAK2-gen. |
| Beheer | |
|
Het doel van de behandeling is het handhaven van een normaal bloedbeeld om complicaties zoals trombose te voorkomen. De volgende interventies zijn de steunpilaren bij het beheer van PV
30% van de patiënten met PV kan myelofibrose hebben en 5% van de patiënten kan myeloblastische leukemie krijgen. |
| Complicatie | |
| Trombose, hartfalen en bloedingen zijn de belangrijkste complicaties van polycytemie als gevolg van verschillende oorzaken, afgezien van polycythaemia vera. | Naast trombose, hartfalen en bloeding kunnen patiënten myelofibrose en myeloblastische leukemie ontwikkelen. |
Samenvatting - Polycythemia versus Polycythemia Vera
Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Polycythaemia vera is een klonale stamcelaandoening waarbij er een wijziging is in de pluripotente voorlopercellen die leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. In principe is er geen verschil tussen Polycythemia en Polycythemia Vera. Polycythaemia vera is een van de grote aantallen oorzaken van polycytemie die te wijten is aan een defect in het JAK2-gen.
