Belangrijkste verschil - Multiple sclerose versus motorische neuronziekte
Verschillende ontstekingsaandoeningen kunnen het centrale zenuwstelsel aantasten. Multiple sclerose is de meest voorkomende neuro-inflammatoire aandoening. Motorische neuronziekte (MND) is een neurodegeneratieve aandoening die het CZS aantast. Neurodegeneratieve ziekten worden gekenmerkt door het progressieve verlies van neuronen. Deze stoornissen worden meestal gezien op oudere leeftijd. Dementie en MND zijn voorbeelden van neurodegeneratieve ziekten. Het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte is dus dat multiple sclerose een neuro-inflammatoire ziekte is, terwijl MND een neurodegeneratieve ziekte is.
INHOUD
1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is motorische neuronziekte
3. Wat is multiple sclerose
4. Overeenkomsten tussen multiple sclerose en motorische neuronziekte
5. Vergelijking zij aan zij - multiple sclerose versus motorische neuronziekte in tabelvorm
6. Samenvatting
Wat is motorneuronziekte (MND)?
Motorneuronziekte (MND) is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt als gevolg van ademhalingsfalen of aspiratie. De jaarlijkse incidentie van de ziekte is 2/100000, wat aangeeft dat de ziekte relatief zeldzaam is. In sommige landen wordt deze aandoening geïdentificeerd als amyotrofische laterale sclerose (ALS). Personen tussen de 50 en 75 jaar zijn meestal het slachtoffer van deze ziekte. Bij MND wordt het sensorische systeem gespaard. Daarom komen sensorische symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en pijn niet voor.
Pathogenese
Bovenste en onderste motorneuronen in het ruggenmerg, motorische kernen van de hersenzenuw en cortex zijn de belangrijkste componenten van het CZS dat wordt aangetast door MND. Maar andere neuronale systemen kunnen ook worden aangetast. Bij 5% van de patiënten kan bijvoorbeeld frontotemporale dementie worden waargenomen, terwijl bij 40% van de patiënten een cognitieve stoornis in de frontale lob wordt waargenomen. De oorzaak van MND is onbekend. Maar algemeen wordt aangenomen dat eiwitaggregatie in de axonen de onderliggende pathogenese is die MND veroorzaakt. Glutamaat-gemedieerde excitotoxiciteit en oxidatieve neuronale schade zijn ook betrokken bij de pathogenese.
Klinische kenmerken
Bij MND worden vier belangrijke klinische patronen gezien; deze kunnen versmelten met de progressie van de ziekte.
Amyotrofische laterale sclerose (ALS)
ALS is de typische paraneoplastische presentatie die gewoonlijk begint bij één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk uitbreidt naar andere ledematen en rompspieren. Klinische presentatie is focale spierzwakte en spierverspilling, met spierfasciculatie. Krampen komen vaak voor. Bij onderzoek kunnen stevige reflexen, plantaire extensorresponsen en spasticiteit worden gevonden, die tekenen zijn van laesies van de bovenste motorneuronen. Ernstige verslechtering van de symptomen in de loop van maanden zal de diagnose bevestigen.
Figuur 01: Amyotrofische laterale sclerose
Progressieve spieratrofie
Dit veroorzaakt zwakte, spierverspilling en fasciculatie. Deze symptomen beginnen meestal in één ledemaat en verspreiden zich vervolgens naar de aangrenzende spinale segmenten. Dit is een pure presentatie van lagere motorische neuronen.
Progressieve Bulbar en Pseudobulbar Palsy
Presenterende symptomen zijn dysartrie, dysfagie, nasale oprispingen van vocht en verstikking. Deze treden op door de betrokkenheid van lagere hersenzenuwkernen en hun supranucleaire verbindingen. Bij een gemengde bulbaire parese kan een fasciculatie van de tong met langzame, stijve tongbewegingen worden waargenomen. Bij pseudobulbaire verlamming is emotionele incontinentie met pathologisch gelach en huilen te zien.
Primaire laterale sclerose
Primaire laterale sclerose is een zeldzame vorm van MND, die geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbaire verlamming veroorzaakt.
Diagnose
De diagnose van de ziekte is primair gebaseerd op het klinische vermoeden. Er kan onderzoek worden gedaan om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. EMG kan worden gedaan om de denervatie van de spieren te bevestigen als gevolg van de degeneratie van de lagere motorneuronen.
Prognose en beheer
Er is geen behandeling aangetoond die het resultaat verbetert. Riluzol kan de progressie van de ziekte vertragen en het kan de levensverwachting van de patiënt met 3-4 maanden verlengen. Voeding via een gastrostomie en niet-invasieve beademingsondersteuning is nuttig om de overleving van de patiënt te verlengen, hoewel overleving van meer dan 3 jaar ongebruikelijk is.
Wat is multiple sclerose (MS)?
Multiple sclerose is een chronische auto-immuunziekte die door T-cellen wordt veroorzaakt en die het centrale zenuwstelsel aantast. Er zijn meerdere gebieden van demyelinisatie in de hersenen en het ruggenmerg. De incidentie van MS is hoger bij vrouwen. MS komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar. De prevalentie van de ziekte varieert afhankelijk van de geografische regio en etnische achtergrond. De patiënten met MS zijn vatbaar voor andere auto-immuunziekten. Zowel genetische als omgevingsfactoren beïnvloeden de pathogenese van de ziekte. Drie meest voorkomende vormen van MS zijn optische neuropathie, demyelinisatie van de hersenstam en laesies van het ruggenmerg.
Pathogenese
T-cel-gemedieerd ontstekingsproces vindt voornamelijk plaats in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg en produceert plaques van demyelinisatie. Plaques van 2-10 mm worden meestal aangetroffen in de oogzenuwen, het periventriculaire gebied, het corpus callosum, de hersenstam en de cerebellaire verbindingen en het cervicale snoer.
Bij MS worden perifere gemyeliniseerde zenuwen niet direct aangetast. Bij de ernstige vorm van de ziekte treedt permanente axonale vernietiging op, resulterend in een progressieve handicap.
Soorten multiple sclerose
- Relapsing-remitting MS
- Secundaire progressieve MS
- Primaire progressieve MS
- Relapsing-progressieve MS
Veelvoorkomende tekenen en symptomen
- Pijn bij oogbewegingen
- Milde vertroebeling van centraal zicht / desaturatie van kleur / dicht centraal scotoom
- Verminderde trillingssensatie en proprioceptie in voeten
- Onhandige hand of ledemaat
- Onvastheid bij het lopen
- Urinaire urgentie en frequentie
- Neuropatische pijn
- Vermoeidheid
- Spasticiteit
- Depressie
- Seksuele disfunctie
- Temperatuurgevoeligheid
Bij late MS kunnen ernstige slopende symptomen met optische atrofie, nystagmus, spastische tetraparese, ataxie, hersenstamverschijnselen, pseudobulbaire verlamming, urine-incontinentie en cognitieve stoornissen worden waargenomen.
Figuur 2: tekenen en symptomen van multiple sclerose
Diagnose
De diagnose MS kan worden gesteld als de patiënt 2 of meer aanvallen heeft gehad die verschillende delen van het CZS hebben beïnvloed. Onderzoeken zoals MRI-, CT- en CSF-onderzoek kunnen worden gedaan om ondersteunend bewijs te leveren voor de diagnose.
Beheer en prognose
Er is geen definitieve remedie voor MS. Maar er zijn verschillende immunomodulerende medicijnen geïntroduceerd om het beloop van de inflammatoire relapsing-remitting-fase van MS te wijzigen. Deze staan bekend als Disease Modifying Drugs (DMD's). bèta-interferon en glatirameeracetaat zijn voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen.
Wat zijn de overeenkomsten tussen multiple sclerose en motorische neuronziekte
- Multiple sclerose en motorneuronziekte tasten het zenuwstelsel aan
- Er is geen definitieve remedie voor beide aandoeningen.
Wat is het verschil tussen multiple sclerose en motorische neuronziekte?
Diff Artikel Midden voor Tafel
Multiple sclerose versus motorische neuronziekte |
|
| Multiple sclerose is een chronische auto-immuunziekte, door T-cellen gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. | MND is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte veroorzaakt en uiteindelijk de dood als gevolg van ademhalingsfalen of aspiratie. |
| Type ziekte | |
| Meervoudige sclerose is een neuro-inflammatoire aandoening. | MND is een neurodegeneratieve aandoening |
| Leeftijdsgroep | |
| Multiple sclerose treft relatief jonge individuen tussen de 20 en 40 jaar. | MND-patiënten zijn meestal tussen de 50 en 70 jaar oud. |
| Seks | |
| De incidentie van multiple sclerose is hoger bij vrouwen. | MND komt vooral voor bij mannen. |
| Pathogenese | |
| Multiple sclerose wordt veroorzaakt door de demyelinisatie van de neuronen. | Ophoping van eiwitten in de axonen is de onderliggende pathogenese van MND. |
Samenvatting - Multiple sclerose versus motorische neuronziekte
MND is een neurodegeneratieve ziekte waarbij de symptomen in hoog tempo verergeren. Hoewel multiple sclerose, een neuro-inflammatoire aandoening, zich relatief langzaam ontwikkelt, kan het ook ernstige neuronale stoornissen veroorzaken. Dit is het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte.
Download de pdf-versie van multiple sclerose versus motorische neuronziekte
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en voor offline doeleinden gebruiken volgens de citatienota. Download hier de pdf-versie Difference Between Multiple Sclerosis and Motor Neuron Disease.
