Belangrijkste verschil - spierdystrofie versus myasthenia gravis
Lichaamsbewegingen vinden plaats als gevolg van de samenwerking tussen spieren en neuronale mechanismen die ze aansturen. Daarom kan elke storing of instorting van deze componenten de mobiliteit van een persoon ernstig schaden. Bij myasthenia gravis en spierdystrofie zijn er dergelijke beperkingen aan het bewegingsvermogen van het lichaam. Een progressief verlies van spiermassa en het daaruit voortvloeiende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie. Aan de andere kant is myasthenia gravis een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de transmissie van impulsen door de neuromusculaire junctie blokkeren. Het belangrijkste verschil tussen de twee aandoeningen is dat bij myasthenia gravis het probleem zich op het niveau van neuromusculaire knooppunten bevindt, maar bij spierdystrofie de laesie in de spier.
INHOUD
1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is spierdystrofie
3. Wat is Myasthenia Gravis
4. Overeenkomsten tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis
5. Vergelijking zij aan zij - Spierdystrofie versus Myasthenia Gravis in tabelvorm
6. Samenvatting
Wat is spierdystrofie?
Een progressief verlies van spiermassa en het daaruit voortvloeiende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie. Er wordt aangenomen dat genetische mutaties, met name in het dystrofine-gen, de oorzaak zijn van deze aandoening. Er zijn talloze varianten van spierdystrofie waarvan de spierdystrofie van Duchenne de meest voorkomende is.
Symptomen en tekenen
Vroege symptomen zijn onder meer:
- Spieren pijnstijfheid
- Moeilijkheden bij inspanning
- Waggelende gang
- Onbalans
- Leer moeilijkheden
Late manifestaties zijn onder meer:
- Ademhalingsstoornis door zwakte van de ademhalingsspieren
- Onbeweeglijkheid
- Cardiale problemen
- Verkorting van spieren en pezen
Onderzoeken
Gewoonlijk worden spierbiopten gedaan om de pathologische variant van de spierdystrofie te identificeren.
Figuur 01: Spierdystrofie
Behandeling
- Er is geen definitieve genezing, alleen symptomatische behandeling wordt uitgevoerd
- Gentherapie als remedie tegen spierdystrofie wint aan warmte
- Geneesmiddelen zoals corticosteroïden worden gegeven om ontstekingen onder controle te houden
- ACE-remmers en bètablokkers zijn nuttig bij het beheersen van hartcomplicaties
- Fysiotherapie kan worden gegeven als adjuvans bij de farmacotherapie
Wat is Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de transmissie van impulsen door de neuromusculaire junctie blokkeren. Deze antilichamen binden aan de postsynaptische Ach-receptoren, waardoor de binding van Ach in de synaptische spleet aan die receptoren wordt voorkomen. Vrouwen hebben vijf keer meer last van deze aandoening dan mannen. Er is een significant verband met andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, SLE en auto-immuun thyroiditis. Gelijktijdige thymushyperplasie is waargenomen.
Klinische kenmerken
- Er is zwakte van proximale ledemaatspieren, extraoculaire spieren en bulbaire spieren
- Er zijn vermoeidheid en fluctuaties met betrekking tot de spierzwakte
- Geen spierpijn
- Het hart wordt niet beïnvloed, maar de ademhalingsspieren kunnen worden aangetast
- Reflexen zijn ook vermoeid
- Diplopie, ptosis en dysfagie
Onderzoeken
- Anti-ACh-receptorantistoffen in het serum
- Tensilon-test waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een tijdelijke verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt
- Imaging-onderzoeken
- ESR en CRP
Figuur 02: Ptosis bij Myasthenia Gravis
Beheer
- Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine
- Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen worden gegeven aan patiënten die niet reageren op anticholinesterases
- Thymectomie
- Plasmaferese
- Intraveneuze immunoglobulinen
Wat is de overeenkomst tussen spierdystrofie en myasthenia gravis?
Beide kunnen de mobiliteit van de patiënt ernstig belemmeren
Wat is het verschil tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis?
Diff Artikel Midden voor Tafel
Spierdystrofie versus Myasthenia Gravis |
|
| Een progressief verlies van spiermassa en het daaruit voortvloeiende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie. | Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de transmissie van impulsen door de neuromusculaire junctie blokkeren. |
| Defect | |
| Defect zit in de spieren | Defect is op de neuromusculaire kruispunten |
| Klinische kenmerken | |
|
Vroege symptomen zijn onder meer:
Late manifestaties zijn onder meer:
|
Klinische kenmerken zijn, · Er is sprake van zwakte van proximale ledemaatspieren, extraoculaire spieren en bulbaire spieren · Er zijn vermoeidheid en fluctuatie met betrekking tot de spierzwakte · Geen spierpijn · Het hart wordt niet beïnvloed, maar de ademhalingsspieren kunnen worden aangetast · Reflexen zijn ook vermoeiend · Diplopie, ptosis en dysfagie |
| Onderzoek | |
| Gewoonlijk worden spierbiopten gedaan om de pathologische variant van de spierdystrofie te identificeren. |
De volgende onderzoeken worden uitgevoerd wanneer myasthenia gravis wordt vermoed. · Anti-ACh-receptorantistoffen in het serum · Tensilon-test waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een voorbijgaande verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt · Beeldvormende onderzoeken · ESR en CRP |
| Beheer | |
|
· Er is geen definitieve genezing, er wordt alleen symptomatische behandeling uitgevoerd · Gentherapie als remedie tegen spierdystrofie wint aan warmte · Geneesmiddelen zoals corticosteroïden worden gegeven om ontstekingen onder controle te houden · ACE-remmers en bètablokkers zijn nuttig bij het beheersen van cardiale complicaties · Fysiotherapie kan worden gegeven als adjuvans bij de farmacotherapie |
· Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine · Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen worden gegeven aan patiënten die niet reageren op anticholinesterases Thymectomie · Plasmaferese · Intraveneuze immunoglobulinen |
Samenvatting - Spierdystrofie versus Myasthenia Gravis
Een progressief verlies van spiermassa en het resulterende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie, terwijl myasthenia gravis een auto-immuunziekte is die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de transmissie van impulsen over de neuromusculaire overgang blokkeren. Bij spierdystrofie zit het defect in de spieren, maar bij myasthenia gravis bevindt het defect zich op de neuromusculaire overgang. Dit is het verschil tussen de twee aandoeningen.
Download de pdf-versie van spierdystrofie versus myasthenia gravis
U kunt de pdf-versie van dit artikel downloaden en offline gebruiken volgens de citatienota. Download de pdf-versie hier: Verschil tussen spierdystrofie en myasthenia gravis
