Belangrijkste verschil - Myeloproliferatief versus myelodysplastisch
De aanmaak van verschillende bloedcellen vindt plaats in het beenmerg. Stamcellen die in het merg liggen, differentiëren in verschillende celtypen langs een spectrum van cellijnen. Dit differentiatieproces wordt sterk gereguleerd, voornamelijk door de genen. Daarom kunnen mutaties van deze genen het hele proces in verwarring brengen en een groot aantal hematologische aandoeningen veroorzaken die grofweg in twee groepen worden ingedeeld als myeloproliferatief en myelodysplastisch. Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Het belangrijkste verschil tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische is dus dat bij myeloproliferatieve aandoeningen,er is een toename van het aantal normale cellen, terwijl er bij myelodysplastische aandoeningen een toename is van het aantal abnormale onrijpe cellen.
INHOUD
1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is myeloproliferatief
3. Wat is myelodysplastisch
4. Overeenkomsten tussen myeloproliferatief en myelodysplastisch
5. Vergelijking zij aan zij - Myeloproliferatief versus myelodysplastisch in tabelvorm
6. Samenvatting
Wat is myeloproliferatief?
Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Het pathognomische kenmerk van myeloproliferatieve aandoeningen is de aanwezigheid van een gemuteerd en constitutief geactiveerd tyrosinekinasegen samen met verschillende afwijkingen in de signaalroutes die leiden tot onafhankelijkheid van de groeifactor.
De meeste myeloproliferatieve ziekten zijn afkomstig van de multipotente myeloïde voorlopercellen en soms van de pluripotente stamcellen.
Figuur 01: Verhoogd reticuline in het beenmerg bij myeloproliferatieve aandoeningen
Veel voorkomende pathologische veranderingen die bij deze aandoeningen worden waargenomen, zijn onder meer:
- Verhoogde proliferatieve drive in beenmerg
- Extramedullaire hematopoëse
- Beenmergfibrose samen met cytopenieën in het perifere bloed
- Transformatie naar acute leukemie
Hieronder volgen de belangrijkste varianten van myeloproliferatieve aandoeningen:
- Chronische myelogene leukemie
- Polycytemie Vera
- Essentiële trombocytopenie
- Primaire myelofibrose
- Systemische mastocytose
- Chronische eosinofiele leukemie
- Stamcelleukemie
Wat is Myelodysplastic?
Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bijgevolg is de hemopoëse verstoord en is er een hoger risico op het ontwikkelen van acute myeloïde leukemie.
Bij deze myelodysplastische aandoeningen worden de stamcellen in het beenmerg vervangen door een verscheidenheid aan neoplastische multipotente stamcellen die zich kunnen vermenigvuldigen, maar op een ondoelmatige manier. Daarom zullen patiënten pancytopenie hebben.
Myelodysplastische aandoeningen kunnen het gevolg zijn van verworven oorzaken, zoals blootstelling aan genotoxische straling of idiopathische oorzaken.
Figuur 02: Megakaryocyten bij myelodysplastische aandoeningen
Morfologische veranderingen
Er is sprake van hyperplasie van het beenmerg, die gepaard gaat met een ongeordende differentiatie van granulocyten, megakaryocyten, erytroïden, enz. In sommige gevallen kan ook een toename van de myeloblasten worden waargenomen.
Klinische kenmerken
- Meestal worden ouderen ouder dan 70 jaar door deze aandoening getroffen
- Terugkerende infecties
- Onverklaarbare bloedingen
- Zwakheid
Myelodysplatische aandoeningen worden met het oog op het beoordelen van de ziekteprognose in verschillende subgroepen ingedeeld. Patiënten overlijden gewoonlijk binnen 9-29 maanden na het begin van de symptomen.
Behandelingen
- Allogene hemopoëtische stamceltransplantatie
- Antibiotica om infecties onder controle te houden
- Transfusie van bloedproducten
Wat is de overeenkomst tussen myeloproliferatief en myelodysplastisch?
Beide soorten aandoeningen zijn voornamelijk te wijten aan de genetische mutaties die de productie van cellen in het beenmerg beïnvloeden
Wat is het verschil tussen Myeloproliferative en Myelodysplastic?
Diff Artikel Midden voor Tafel
Myeloproliferatief versus Myelodysplastic |
|
| Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. | Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. |
| Pathognomische kenmerken | |
| Het pathognomische kenmerk van myeloproliferatieve aandoeningen is de aanwezigheid van een gemuteerd en constitutief geactiveerd tyrosinekinasegen samen met verschillende afwijkingen in de signaalroutes die leiden tot onafhankelijkheid van de groeifactor. | Bij deze myelodysplastische aandoeningen worden de stamcellen in het beenmerg vervangen door een verscheidenheid aan neoplastische multipotente stamcellen die zich kunnen vermenigvuldigen, maar op een ondoelmatige manier. |
| Veel voorkomende pathologische veranderingen | |
|
Er is sprake van hyperplasie van het beenmerg, die gepaard gaat met een ongeordende differentiatie van granulocyten, megakaryocyten, erytroïden, enz. In sommige gevallen kan ook een toename van de myeloblasten worden waargenomen. |
Samenvatting - Myeloproliferatief versus myelodysplastisch
Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal normale bloedcellen, terwijl er bij myelodysplastische aandoeningen een toename is van het aantal abnormale onrijpe cellen. Dit is het belangrijkste verschil tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische.
