Belangrijkste verschil - CJD versus VCJD
Prionziekten zijn overdraagbare neurodegeneratieve ziekten met een lange incubatietijd die worden veroorzaakt door de accumulatie van verkeerd opgevouwen natief proteïne PrPc. Het Creutzfeldt-Jacob-syndroom is de meest voorkomende prionziekte bij mensen en kan in verschillende vormen worden gezien. Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom is zo'n vorm van Creutzfeldt-Jacob-syndroom die vooral jonge mensen van eind twintig treft. Meestal treffen de andere vormen van CJD ouderen die ouder zijn dan 50 jaar. Afgezien van dit verschil in de populatie die het risico loopt de ziekte te ontwikkelen, is er geen ander significant verschil tussen CJD en VCJD.
INHOUD
1. Overzicht en belangrijkste verschil
2. Wat is CJD
3. Wat is VCJD
4. Overeenkomsten tussen CJD en VCJD
5. Vergelijking zij aan zij - CJD versus VCJD in tabelvorm
6. Samenvatting
Wat is CJD?
Het Creutzfeldt-Jacob-syndroom is de meest voorkomende prionziekte bij mensen en kan in verschillende vormen worden gezien, zoals sporadisch, iatrogeen, familiair en variant.
Sporadische CJD
Dit is de meest voorkomende vorm van CJD in de klinische opstelling. Mensen die ouder zijn dan 50 jaar hebben meer kans op deze aandoening en de incidentie is ongeveer 1 op de miljoen. Aangenomen wordt dat de somatische mutaties in het PRNP-gen de oorzaak zijn van sporadische CJD. Dood binnen zes maanden is onvermijdelijk als gevolg van snel voortschrijdende dementie. Sporadische CJD moet worden vermoed wanneer een patiënt tekenen van snelle cognitieve achteruitgang vertoont. Aanwezigheid van myoclonus is een andere klinische aanwijzing.
Figuur 01: Spongiforme verandering in CJD
Iatrogene CJD
Zoals de naam doet vermoeden, wordt iatrogene CJD overgedragen via medische en chirurgische ingrepen zoals het gebruik van chirurgische instrumenten in neurochirurgie (prionen zijn resistent tegen sterilisatie), transplantatiematerialen en de infusie van uit de hypofyse afgeleid groeihormoon afkomstig van patiënten met CJD of presymptomatisch CJD. Iatrogene CJD heeft een extreem lange incubatietijd.
Familiale CJD
Dit kan worden beschouwd als de zeldzaamste vorm van CJD en is te wijten aan de aangeboren mutaties in het PRNP-gen.
Wat is VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom of VCJD werd voor het eerst geïdentificeerd in het VK in 1995. In tegenstelling tot de sporadische vorm van de ziekte treft VCJD veel jongere mensen van eind twintig.
Vroege symptomen zijn onder meer neuropsychiatrische manifestaties gevolgd door ataxie en dementie met myoclonus of chorea. VCJD heeft een lang ziekteverloop en bijgevolg is er een lange kloof tussen de infectie en het verschijnen van klinische kenmerken.
De diagnose kan worden bevestigd door tonsilbiopsieën en zeer recent is ook een gevoelige bloedtest geïntroduceerd.
Zowel VCJD als boviene spongiforme encefalitis worden veroorzaakt door dezelfde prionenstam. Overdracht van de ziekte kan ook plaatsvinden via bloedtransfusie.
Figuur 02: Tonsilbiopsie bij VCJD
Behandeling van CJD en VCJD
Er is geen remedie voor een van de vormen van CJD. De behandeling is erop gericht de symptomen te verlichten en de patiënt zoveel mogelijk op zijn gemak te stellen. Analgetica kunnen worden gegeven om de pijn te verlichten, en anti-epileptica zoals clonazepam zijn nuttig bij het beheersen van chorea en myoclonus.
Wat zijn de overeenkomsten tussen andere vormen van CJD en VCJD?
- Alle vormen van CJD inclusief VCJD worden veroorzaakt door de prionen.
- Alle vormen hebben vergelijkbare klinische manifestaties.
- Geen van de verschillende varianten van CJD is te genezen en symptomatische behandeling om het lijden van de patiënt te minimaliseren is het enige dat kan worden gedaan.
Wat is het verschil tussen CJD en VCJD?
Aangezien VCJD een vorm van CJD is, bespreekt de volgende paragraaf het verschil tussen VCJD en andere vormen van CJD.
Diff Artikel Midden voor Tafel
CJD versus VCJD |
|
| CJD is de meest voorkomende prionziekte bij de mens en kan in verschillende vormen voorkomen. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom) is een vorm van CJD. |
| Leeftijdsgrens van patiënten | |
| Ouderen ouder dan 50 jaar worden vaak getroffen. | Jongeren van eind twintig zijn de gebruikelijke slachtoffers van VCJD. |
| Incubatietijd | |
| Sporadische CJD heeft een lange incubatietijd; familiale en iatrogene vormen hebben een relatief korte incubatietijd. | VCJD heeft altijd een korte incubatietijd. |
Samenvatting - CJD versus VCJD
Het Creutzfeldt-Jacob-syndroom is een neurodegeneratieve ziekte die wordt veroorzaakt door een bepaald type eiwitten, de prionen. Er zijn verschillende varianten van deze ziekte, zoals sporadisch, iatrogeen en etc. Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom is zo'n variant van het belangrijkste klinische syndroom. Maar in tegenstelling tot de vormen van de ziekte die het vaakst voorkomen bij ouderen boven de 50 jaar, treft VCJD jongere mensen van eind twintig. Dit is het belangrijkste verschil tussen CJD en VCJD.
Download de PDF-versie van CJD versus VCJD
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en voor offline doeleinden gebruiken volgens de citatienota. Download hier de pdf-versie. Verschil tussen CJD en VCJD
