Gigantisme versus acromegalie
Gigantisme en acromegalie zijn twee aandoeningen met hetzelfde ziektemechanisme en enigszins vergelijkbare presentaties. Hoewel ze hetzelfde ziektemechanisme hebben, hebben de twee een totaal verschillende uitkomst, simpelweg vanwege de leeftijd waarop ze beginnen. Gigantisme is het resultaat als het ziektemechanisme begint in de kindertijd. Acromegalie is het resultaat als het ziektemechanisme begint na de puberteit. Dit artikel bespreekt het ziektemechanisme en de klinische kenmerken, symptomen, oorzaken, onderzoek en diagnose, en prognose van acromegalie en gigantisme, en ook het verschil tussen de twee aandoeningen.
Vóór de puberteit groeien bijna alle botten in het lichaam in lengte, breedte, gewicht en kracht. Na de puberteit, na de groeispurt, vertraagt de groei en stopt rond de 24-26 jaar. De groeigebieden van lange botten worden epifyse genoemd. In de puberteit versmelten de epifysen door het effect van geslachtshormonen. Daarna groeien er maar een paar botten in het lichaam. De moleculaire verklaring voor het fenomeen zegt dat de groei het gevolg is van overmatige secretie of effect van insuline-achtige groeifactor. Menselijke groei staat onder controle van de hypofysehormonen. De hypothalamus scheidt een hormoon af dat groeihormoon-vrijmakend hormoon wordt genoemd. Het werkt in op de hypofysevoorkwab en veroorzaakt de afscheiding van groeihormoon. Groeihormoon werkt in op de botepifyse en veroorzaakt botgroei. Insuline-achtige groeifactor is een molecuul dat in het lichaam wordt gevormd en dat inwerkt op de epifysen van het bot, wat een snelle celdeling en botgroei veroorzaakt. Volgens deze moleculaire relaties zijn er drie hoofdmechanismen geïdentificeerd. Hypothalamus die buitensporige hoeveelheden groeihormoonafgevend hormoon afscheidt, hypofysevoorkwab die buitensporige hoeveelheden groeihormoon afscheidt en overmatige productie van insuline-achtige groeifactor-bindend eiwit dat de IGF-werking verlengt, zijn de drie algemeen aanvaarde ziektemechanismen. Meestal is overmatige groei te wijten aan hypofyse-hypofyse-uitscheiding van groeihormoon. In sommige gevallen, zoals het McCune Albright-syndroom, kunnen neurofibromatose, tubereuze sclerose en multiple endocriene neoplasie type 1 echter ook overmatige groei veroorzaken. Volgens deze moleculaire relaties zijn er drie hoofdmechanismen geïdentificeerd. Hypothalamus die buitensporige hoeveelheden groeihormoon-vrijmakend hormoon afscheidt, hypofysevoorkwab die buitensporige hoeveelheden groeihormoon afscheidt en overmatige productie van insuline-achtig groeifactor-bindend eiwit dat de IGF-werking verlengt, zijn de drie algemeen aanvaarde ziektemechanismen. Meestal is overmatige groei te wijten aan hypofyse-hypofyse-secretie van groeihormoon. In sommige gevallen, zoals het McCune Albright-syndroom, kunnen neurofibromatose, tubereuze sclerose en multiple endocriene neoplasie type 1 echter ook overmatige groei veroorzaken. Volgens deze moleculaire relaties zijn er drie hoofdmechanismen geïdentificeerd. Hypothalamus die buitensporige hoeveelheden groeihormoonafgevend hormoon afscheidt, hypofysevoorkwab die buitensporige hoeveelheden groeihormoon afscheidt en overmatige productie van insuline-achtige groeifactor-bindend eiwit dat de IGF-werking verlengt, zijn de drie algemeen aanvaarde ziektemechanismen. Meestal is overmatige groei te wijten aan hypofyse-hypofyse-uitscheiding van groeihormoon. In sommige gevallen, zoals het McCune Albright-syndroom, kunnen neurofibromatose, tubereuze sclerose en multiple endocriene neoplasie type 1 echter ook overmatige groei veroorzaken.en overmatige productie van insuline-achtige groeifactor-bindend eiwit dat de IGF-werking verlengt, zijn de drie algemeen aanvaarde ziektemechanismen. Meestal is overmatige groei te wijten aan hypofyse-hypofyse-secretie van groeihormoon. In sommige gevallen, zoals het McCune Albright-syndroom, kunnen neurofibromatose, tubereuze sclerose en multiple endocriene neoplasie type 1 echter ook overmatige groei veroorzaken.en overmatige productie van insuline-achtige groeifactor-bindend eiwit dat de IGF-werking verlengt, zijn de drie algemeen aanvaarde ziektemechanismen. Meestal is overmatige groei te wijten aan hypofyse-hypofyse-uitscheiding van groeihormoon. In sommige gevallen, zoals het McCune Albright-syndroom, kunnen neurofibromatose, tubereuze sclerose en multiple endocriene neoplasie type 1 echter ook overmatige groei veroorzaken.
Zowel gigantisme als acromegalie hebben enigszins vergelijkbare presentaties. Beide aandoeningen kunnen hoofdpijn veroorzaken als gevolg van hypofysehormonen die tumoren afscheiden. Visuele stoornissen komen vaak voor als gevolg van een hypofysetumor die op het optische chiasma drukt. Beide aandoeningen kunnen overmatig zweten, milde tot matige obesitas en artrose veroorzaken. Beide aandoeningen hebben groeihormoonspiegels, CT-hersenen, serumprolactinespiegel, nuchtere bloedsuikertesten nodig. Somatostatine is het anti-groeihormoon en is zeer effectief tegen overmaat aan groeihormoon. Dopamine-agonisten en chirurgie zijn andere opties.
Gigantisme is het resultaat als het ziektemechanisme begint in de kindertijd. Gigantisme is uiterst zeldzaam; tot dusver zijn er slechts 100 gevallen gemeld. Gigantisme kan op elke leeftijd beginnen vóór epifysaire fusie in de puberteit. Het omvat hoofdpijn, gezichtsstoornissen, zwaarlijvigheid, gewrichtspijn en overmatig zweten. De sterftecijfers van gigantisme tijdens de kindertijd zijn niet bekend vanwege het kleine aantal gevallen.
Acromegalie is het resultaat als het ziektemechanisme begint na de puberteit. Acromegalie komt vaker voor dan gigantisme. Acromegalie begint rond het derde decennium. Acromegalie heeft ook vergelijkbare symptomen als gigantisme, maar ze verschijnen pas later in het leven. Acromegalie heeft een sterftecijfer dat twee tot drie keer zo hoog is als dat van de algemene bevolking.
Wat is het verschil tussen acromegalie en gigantisme?
• Acromegalie komt vaker voor dan gigantisme. Gigantisme is uiterst zeldzaam. Tot dusver zijn er slechts 100 gevallen gemeld.
• Sterftecijfers van gigantisme tijdens de kindertijd zijn niet bekend vanwege het kleine aantal gevallen. Acromegalie heeft een sterftecijfer dat twee tot drie keer zo hoog is als dat van de algemene bevolking.
• Gigantisme kan op elke leeftijd beginnen vóór epifysaire fusie in de puberteit. Acromegalie begint rond het derde decennium.
• Gigantisme kenmerkt zich door overmatige lengte, terwijl acromegalie overmatige groei van de onderkaak, tong en vingeruiteinden kenmerkt.
