Belangrijkste verschil - Cystic Fibrosis versus Pulmonary Fibrosis
De belangrijk verschil tussen Cystic Fibrosis en Pulmonary Fibrosis is dat Cystic fibrosis een genetische aandoening is waarbij meerdere organen, waaronder de longen, het maagdarmstelsel, de pancreas en het genitale systeem, worden aangetast, terwijl longfibrose een aandoening is die wordt gekenmerkt door geleidelijke fibrose van het longparenchym die defecten in de gasdiffusie die in latere stadia tot ademhalingsfalen leiden.
Wat is Cystic Fibrosis?
Cystische fibrose is een autosomaal recessieve aandoening die mutaties veroorzaakt van beide kopieën van het gen dat verantwoordelijk is voor het eiwit dat cystische fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR) wordt genoemd. Dit eiwit is betrokken bij de productie van zweet, spijsverteringsafscheiding en slijm. Wanneer dit eiwit niet functioneert, wordt de secretie dik. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de vorming van dik slijm en darmafscheidingen, waardoor de kanaalsystemen van verschillende organen worden geblokkeerd, waardoor hun disfuncties ontstaan. Typische symptomen zijn onder meer pancreasinsufficiëntie als gevolg van chronische obstructie van de pancreaskanalen, darmobstructie en frequente longinfecties als gevolg van de disfunctie van het mucociliaire apparaat en onvruchtbaarheid als gevolg van de obstructie van de ductus in het genitale systeem. Cystic fibrosis wordt gediagnosticeerd door zweettesten en genetische analyse.
Er is geen remedie bekend voor deze aandoening. Longinfecties komen vaak voor en moeten worden behandeld met geschikte antibiotica om langdurige schade aan de longen te voorkomen. De patiënt moet mogelijk ook profylactische antibiotica krijgen om infecties te voorkomen. Longtransplantatie kan de ultieme optie zijn voor een ernstig beschadigde long. Pancreasenzymvervanging is belangrijk om ondervoeding te voorkomen. Longproblemen zijn verantwoordelijk voor de dood bij de meeste patiënten met cystische fibrose.
Cystic fibrosis komt veel voor bij mensen van Europese afkomst.
Wat is longfibrose?
Longfibrose is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door geleidelijke fibrose en vernietiging van de longen. Patiënten met longfibrose hebben last van kortademigheid, vooral bij inspanning, droge hoest, vermoeidheid en zwakte. Er zijn een aantal oorzaken die verantwoordelijk zijn voor pulmonale fibrose.
Inademing van milieu- en beroepsmatige verontreinigende stoffen zoals asbest, silica en blootstelling aan bepaalde schadelijke gassen.
- Overgevoeligheidspneumonitis als gevolg van het inademen van stof dat is verontreinigd met bacteriële schimmelproducten
- Bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus
- Het roken van sigaretten
- Sarcoïdose
- Infecties
- Bepaalde medicijnen, bijv. Amiodaron, methotrexaat, nitrofurantoïne
- Stralingstherapie op de borst
Er is echter een categorie longfibrose waarbij de oorzaak niet wordt gevonden. Deze groep wordt idiopathische longfibrose genoemd.
De belangrijkste behandelingswijze is het vermijden van blootstelling aan de oorzaak. Anders is er geen effectieve behandeling beschikbaar om de progressie van deze ziekte te voorkomen. Patiënten zullen uiteindelijk ademhalingsfalen krijgen, waarbij longtransplantatie de enige optie is.
Wat is het verschil tussen Cystic Fibrosis en Pulmonary Fibrosis?
Definitie van cystische fibrose en pulmonale fibrose
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis (CF) is een erfelijke ziekte die de longen, het spijsverteringsstelsel, de zweetklieren en de mannelijke vruchtbaarheid aantast.
Longfibrose: pulmonale fibrose is littekenvorming in de longen.
Kenmerken van Cystic Fibrosis en Pulmonary Fibrosis
Leeftijdsverdeling
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis is een aangeboren aandoening en aanwezig vanaf de geboorte
Longfibrose: longfibrose wordt gezien bij de bevolking van middelbare en oudere leeftijd
Etnische distributie
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt gezien bij de Europese bevolking, maar is uiterst zeldzaam bij andere etnische groepen.
Longfibrose: geen etnische diversiteit voor longfibrose en treft alle etnische groepen.
Oorzaken
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen.
Longfibrose: longfibrose wordt veroorzaakt door veel omgevingsoorzaken dan door genetische oorzaken.
Symptomen distributie
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis treft veel orgaansystemen van het lichaam, waaronder gastro-intestinale, respiratoire en urogenitale.
Pulmonale fibrose: pulmonale fibrose is beperkt tot het ademhalingssysteem.
Complicaties
Cystic fibrosis: Extrapulmonale complicaties komen vaker voor bij cystic fibrosis.
Pulmonale fibrose: hoewel extrapulmonale complicaties minder vaak voorkomen bij pulmonale fibrose.
Onderzoeken
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt gediagnosticeerd door zweettesten en genetische tests.
Longfibrose: Longfibrose wordt gediagnosticeerd door CT-scans met hoge resolutie (HRCT)
Behandeling
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt behandeld door een ondersteunende behandeling, waaronder antibiotica.
Longfibrose: longfibrose heeft geen succesvolle behandelingsoptie, maar steroïden spelen een rol bij het voorkomen van progressie naar fibrose in het acute ontstekingsstadium en thuis zuurstoftherapie en longrevalidatie in latere stadia.
Prognose
Cystische fibrose: voor cystische fibrose is de prognose slecht en de patiënt sterft meestal als gevolg van een luchtweginfectie.
Longfibrose: Longfibrose verloopt meestal traag, maar patiënten eindigen uiteindelijk in onomkeerbare ademhalingsinsufficiëntie waar ze zuurstofafhankelijk worden.
