Obstructieve versus beperkende longziekte
Obstructieve longziekten hebben geblokkeerde luchtwegen, terwijl beperkende longziekten een onvermogen tot uitzetting of verlies van elastische terugslag van de longen vertonen. Veel voorkomende obstructieve longziekten zijn astma, bronchitis, bronchiëctasie en chronische obstructieve longziekte (COPD). Veel voorkomende beperkende longziekten zijn cystische fibrose en andere oorzaken van pulmonale littekens. Taaislijmziekte heeft enkele kenmerken gemeen met obstructieve longziekten, maar wordt volgens de pathofysiologie als een restrictieve longziekte beschouwd. Hoewel zowel obstructieve als beperkende longziekten enkele symptomen, tekenen, diagnose en behandelingsmethoden gemeen hebben, zijn er ook kleine variaties. Dit artikel zal daar in detail op ingaan.
Wat zijn obstructieve longziekten?
De meest voorkomende obstructieve longziekten zijn astma, bronchitis, bronchiëctasie en COPD.
Astma treft 5-8% van de bevolking. De meeste astmatische kinderen groeien eruit of lijden veel minder als volwassenen. Het wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van kortademigheid, hoesten en piepende ademhaling veroorzaakt door reversibele luchtwegobstructie. Drie factoren dragen bij aan vernauwing van de luchtwegen: samentrekking van de bronchiale spieren veroorzaakt door een verscheidenheid aan stimuli, zwelling / ontsteking van het slijmvlies veroorzaakt door mestcellen en basofiele degranulatie resulterend in het vrijkomen van ontstekingsmediatoren en verhoogde slijmproductie. Koude lucht, lichaamsbeweging, emotie, allergenen, infectie en medicijnen veroorzaken de afleveringen. De diameter van de luchtwegen verandert gedurende de dag en is het kleinst tijdens de ochtend en avond. Daarom vinden de meeste aanvallen op deze tijd van de dag plaats. Zure reflux wordt geassocieerd met astma. Spirometrie, huidpriktest voor allergenen en röntgenfoto's van de borst worden vaak gedaan. Bronchodilatoren en steroïden als inhalatoren, tabletten of, in noodgevallen, als intraveneuze preparaten kunnen als behandeling worden toegediend.
Bronchitis is een ontsteking van grotere luchtwegen. Het is meestal viraal of bacterieel. Patiënt presenteert zich met hoesten, kortademigheid, sputumproductie en soms koorts. Er is sprake van obstructie van de luchtwegen door slijmproductie en samentrekking van de bronchiale spieren. Bronchitis wordt behandeld met stoominhalatie, bronchodilatoren en antibiotica.
Bronchiëctasie is het gevolg van chronische infecties van de bronchiën en bronchiolen die leiden tot permanente verwijding van deze luchtwegen. Heamophilus influenza, Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus en Pseudomonas aeruginosa zijn de gebruikelijke boosdoeners. Young-syndroom, primaire ciliaire dyskinesie, cystische fibrose, Kartergener-syndroom, bronchiale obstructie door tumoren en vreemde lichamen en allergische bronchopulmonale aspergillose kunnen leiden tot bronchiëctasie. Bronchiëctasieën kenmerken zich door aanhoudende hoest, sputumproductie, kortademigheid, knuppelen van de vingers. Het wordt behandeld met posturale drainage van sputum, antibiotica, bronchodilatoren en steroïden.
Chronische obstructieve longziekte (COPD) bestaat uit twee nauw verwante klinische entiteiten; chronische bronchitis (langdurige ontsteking van grote luchtwegen gekenmerkt door hoesten en sputum de meeste dagen van 3 maanden van twee opeenvolgende jaren) en emfyseem (verlies van elastische terugslag van de longen en histologisch, vergroting van de luchtwegen kleiner dan de terminale bronchiolen en vernietiging van wanden van longblaasjes). Patiënten kunnen astma of COPD hebben, maar niet beide. Als de patiënt ouder is dan 35 jaar, een voorgeschiedenis heeft van roken, langdurige productie van sputum, hoesten, kortademigheid zonder duidelijke variaties gedurende de dag, is COPD waarschijnlijk. NICE (National Institute for Healthcare Excellence) beveelt de naam COPD aan. Roken is de belangrijkste risicofactor voor COPD. De neiging om COPD te ontwikkelen neemt toe met het aantal gerookte sigaretten en alle levenslange rokers krijgen COPD.
Personen die in goudmijnen, kolenmijnen en textielfabrieken werken, kunnen ook COPD krijgen vanwege de chemicaliën en blootstelling aan stof veroorzaakt een verhoogde reactiviteit in de luchtwegen. Net als bij sigarettenrook verhogen deze moleculen de secretie van de luchtwegen en veroorzaken ze vernauwing van de luchtwegen. Er is geen remedie voor COPD, hoewel het beheersbaar is. Acute exacerbaties worden op spoedeisende hulp behandeld met luchtwegverwijders, steroïden en antibiotica.
Wat zijn restrictieve longziekten?
De meest voorkomende beperkende longziekten zijn cystische fibrose en andere oorzaken van pulmonale littekens.
Cystische fibrose is een van de meest voorkomende levensbedreigende autosomaal recessieve aandoeningen bij blanken. Het wordt veroorzaakt door mutaties in het cystische fibrose-transmembraan-conductantie-regulator-gen. Dit leidt tot een combinatie van gebrekkige chloride-afscheiding en verhoogde natriumabsorptie door het epitheel van de luchtwegen. De veranderingen in de samenstelling van de vloeistof van het luchtwegoppervlak maken de longen vatbaar voor infecties en bronchiëctasieën. Patiënten vertonen hoesten, piepende ademhaling, groeiachterstand, pancreasinsufficiëntie, darmobstructie, cirrose en osteoporose. Borstfysiotherapie, pancreasenzymvervanging, vetoplosbare vitaminevervanging en het verlagen van de bloedsuikerspiegel zijn belangrijke behandelingsmethoden van taaislijmziekte. De gemiddelde overleving van patiënten met cystische fibrose is nu meer dan 30 jaar.
Wat is het verschil tussen obstructieve en restrictieve longziekte?
• Obstructieve longaandoeningen hebben luchtwegblokkades, terwijl beperkende ziekten een uitval van longuitbreiding vertonen.
• Bij obstructieve longziekten is er meer slijmvorming, terwijl er geen is bij beperkende ziekten.
• Beperkende ziekten zijn te wijten aan littekens in de longen, terwijl er geen littekens zijn bij obstructieve ziekten.
